سندرم MEN
سندرم MEN
سندرم‌های نئوپلازی غدد درون‌ریز متعدد (MEN)
نادر هستند، اما تشخیص آن هم برای درمان و هم
برای ارزیابی اعضای خانواده مهم است.
سندرم MEN به دو دسته MEN TYPE 1و MEN TYPE 2
تقسیم می شود.
MEN TYPE1:
MEN1 یک اختلال ارثی نادر است که به طور کلاسیک
با استعداد تومورهای غدد پاراتیروئید، هیپوفیز قدامی و
سلول های جزایر پانکراس مشخص می شود.
وجود MEN1 از نظر بالینی به عنوان وقوع دو یا
چند نوع تومور اولیه MEN1 یا در اعضای خانواده بیمار
با تشخیص بالینی MEN1، یا بروز یکی از تومورهای مرتبط
با MEN1 تعریف می شود.
آدنوم های چندگانه پاراتیروئید که در واقع
هایپرپلازیا پاراتیروئید هستند و باعث
هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه می شوند شایع ترین جزء MEN1 هستند
که تقریباً در تمام بیماران تا سن 50 سالگی رخ می دهد
و تظاهرات اولیه این اختلال در اکثر بیماران است.
در یک سری از 220 بیمار مبتلا به MEN1، تومورهای
پاراتیروئید، غدد هیپوفیز و سلول جزایر پانکراس به
ترتیب در 95، 30 و 41 درصد از بیماران مبتلا رخ دادند.
شیوع MEN1 تقریباً 2 در 100000 است.
میزان بروز در بیماران مبتلا به آدنوم پاراتیروئید،
گاسترینوم و آدنوم هیپوفیز به ترتیب از 1 تا 18، 16 تا 38 و
کمتر از 3 درصد است.
بیماران مبتلا به MEN1 ممکن است تومورهایی غیر
از تومورهای پاراتیروئید و هیپوفیز و سلول های
جزایر پانکراس داشته باشند.
اثنی عشر محل شایع تومورها (گاسترینوم) در این بیماران است
و تومورهای کارسینوئید تیموس یا برونش،
تومورهای معده، آدنوم قشر آدرنال و لیپوم ها
بیشتر از جمعیت عمومی است.
سایر تومورهای مرتبط شامل آنژیوفیبروم، آنژیومیولیپوم و
اپاندیموم نخاعی است.
سندرم MEN TYPE2:
MEN TYPE 2 به سه سندرم متمایز طبقه بندی می شود:
MEN2A، MEN2B، و سرطان مدولاری تیروئید خانوادگی (FMTC).
در هر سه سندرم، تشکیل تومور چند مرکزی در تمام اندام هایی
که پروتوآنکوژن RET بیان می شود، وجود دارد.
تیروئید، غدد پاراتیروئید و آدرنال در معرض خطر ابتلا
هستند.
MEN2A یک استعداد ارثی برای سرطان مدولاری تیروئید،
فئوکروموسیتوم و هیپرپلازی اولیه پاراتیروئید است.
فراوانی مربوط به این تومورها در MEN2 برای
سرطان مدولاری تیروئید بیش از 90 درصد،
برای فئوکروموسیتوم تقریباً 40 تا 50 درصد و
برای هیپرپلازی چند غده پاراتیروئید 10 تا 20 درصد است.
آمیلوئیدوز لیکن جلدی Cutaneous lichen amyloidosis
(همچنین به عنوان آمیلوئیدوزلیکن پلان شناخته می شود)
در برخی از خانواده های مبتلا به MEN2A توصیف شده است.
در تصویر زیر نمونه ای از آمیلوئیدوز لیکن جلدی
گذاشته شده است:
سندرم MEN TYPE2B:
MEN2B دارای استعداد ارثی برای سرطان مدولاری تیروئید و
فئوکروموسیتوم است که در MEN2A رخ می دهد.
با این حال، تفاوت های بالینی مهمی وجود دارد.
بیماران مبتلا به MEN2B همچنین تمایل به نورومای مخاطی
دارند که معمولاً لب ها و زبان را درگیر می کند و
گانگلیونورومای روده ای.
اختلالات عملکرد روده بزرگ از جمله یبوست مزمن و
مگاکولون شایع است.
بسیاری از این بیماران دارای ناهنجاری های رشدی،
ظاهر مارفانوئید و myelinated corneal nerves هستند.
از طرفی هیپرپلازی پاراتیروئید از ویژگی های این اختلال نیست.
سرطان مدولاری تیروئید شایع ترین جزء سندرم MEN2B است.
علاوه بر این، تومور اغلب تهاجمی تر و زودتر از MEN2A شروع می شود.
در نتیجه، تشخیص زودهنگام و پیشگیری از اهمیت ویژه ای برخوردار است.
Familial medullary thyroid cancer( FMTC) :
FMTC گونه ای از MEN2A است که در آن استعداد قوی
برای سرطان مدولاری تیروئید وجود دارد
اما سایر تظاهرات بالینی MEN2A (یا 2B) وجود ندارد.
تمایز بالینی FMTC از MEN2A ممکن است به دلایل آماری
در خانواده های کوچک دشوار باشد.
حتی در برخی از خویشاوندان بزرگ،
نام بالینی FMTC پس از تشخیص فئوکروموسیتوم
یا هیپرپاراتیروئیدیسم در یکی از اعضای خانواده به MEN2A تغییر یافته است.
از آنجایی که FMTC محدودترین نوع MEN2 است،
تشخیص اشتباه FMTC می تواند منجر به از دست دادن
فئوکروموسیتوم در بیمار مبتلا به سندرم MEN2 شود.
تهیه و گردآوری و نویسنده: دکتر علیرضا عارف زاده
فوق تخصص غدد
سندرم MEN داروی زپ باند فوق تخصص غدد در تهران فوق تخصص غدد تهران بهترین فوق تخصص غدد تهران شمال جنوب شرق غرب بهترین فوق تخصص غدد در تهران بهترین فوق تخصص غدد تهران بهترین فوق تخصص غدد در شمال تهران بهترین فوق تخصص غدد در غرب تهران دکتر غدد در تهران بهترین دکتر متخصص غدد در تهران لیست پزشکان فوق تخصص غدد در تهران بهترین دکتر فوق تخصص غدد در تهران بهترین متخصص غدد در تهران متخصص غدد تهران بهترین متخصص غدد تهران متخصص غدد در تهران متخصص تیروئید تهران متخصص دیابت تهران متخصص تیروئید متخصص دیابت متخصص دیابت در تهران سندرم MENآدرس دکتر متخصص غدد در تهران آدرس دکتر فوق تخصص غدد در تهران متخصص تیروئید در تهران دکتر متخصص تیروئید در تهران بهترین فوق تخصص چاقی در تهران بهترین فوق تخصص چاقی دکتر فوق تخصص چاقی در تهران دکتر فوق تخصص چاقی تهران دکتر فوق تخصص لاغری تهران تهران بهترین فوق تخصص غدد تهران شمال جنوب شرق غرب متخصص داخلی دیابت تیروئید چاقی رشد بلوغ نازایی متخصص غدد سندرم MEN TYPE 2Aخوب تهران دکتر متخصص غدد خوب در تهران دکتر متخصص دیابت در تهران دکتر متخصص تیروئید در تهران کلینیک فوق تخصصی غدد دکتر فوق تخصص غدد تیروئید کلینیک فوق تخصصی تیروئید دکتر متخصص غدد تیروئید دکتر متخصص غدد دیابت دکتر متخصص دیابت دکتر فوق تخصص غدد دیابت متخصص غدد تیروئید فوق تخصص غدد دیابت بهترین دکتر فوق تخصص غدد تهران بهترین دکتر فوق تخصص تیروئید در تهران بهترین دکتر فوق تخصص دیابت در تهران بهترین دکتر متخصص رشد در تهران بهترین دکتر فوق تخصص رشد در تهران کلینیک فوق تخصصی دیابت کلینیک فوق تخصصی دیابت در تهران معرفی دکتر فوق تخصص غدد در تهران دکتر غدد خوب در تهران دکتر خوب غدد در تهران دکتر علیرضا عارف زاده فوق تخصص غدد دکتر علیرضا عارف زاده سندرم MEN TYPE 2B سندرم MEN TYPE1دکتر عارف زاده فوق تخصص غدد Dr alireza arefzadeh بهترین فوق تخصص غدد تهران شمال متخصص غدد شرق غرب جنوب فوق تخصص غدد بهترین فوق تخصص غدد بهترین فوق تخصص غدد تهران بهترین فوق تخصص غدد در تهران فوق تخصص غدد در تهران فوق تخصص غدد تهران فوق تخصص خوب غدد تهران فوق تخصص خوب غدد شمال تهران بهترین فوق تخصص غدد شرق تهران بهترین شمال تهران متخصص غدد بهترین متخصص غدد جنوب تهران بهترین متخصص غدد غرب تهران سندرم MEN TYPE2بهترین فوق تخصص غدد شمال تهران بهترین فوق تخصص غدد در شمال تهران متخصص غدد متخصص غدد تهران بهترین متخصص غدد تهران متخصص غدد در شمال تهران بهترین متخصص غدد در تهران فوق تخصص غدد در شمال تهران بهترین فوق تخصص غدد غرب تهران بهترین فوق تخصص غدد در غرب تهران بهترین فوق تخصص متخصص غدد شمال تهران دکتر غدد خوب در تهران دکتر خوب متخصص غدد در تهران دکتر علیرضا عارف زاده فوق تخصص غدد دکتر علیرضا عارف زاده Dr alireza arefzadeh آر اف آر اف چاقی آر اف لاغری آر اف چاقی شکمی آر اف شکم آر اف چربی شکم آگونیست های رسپتور جی ال پی وان داروی زپ باند مونجارو داروی زپ باند تیرزپاتاید مونجارو سندرم MEN
